Intususcepción ileocólica en el adulto como presentación de un linfoma no Hodgkin de intestino delgado

Héctor Marín Ortega; Aingeru Sarriugarte Lasarte; Javier Ismael Roldán Villavicencio; Mikel Prieto Calvo; Alberto Lamiquiz Vallejo

Intususcepción ileocólica en el adulto como presentación de un linfoma no Hodgkin de intestino delgado

PRESENTACIÓN DE CASO

Intususcepción ileocólica en el adulto como presentación de un linfoma no Hodgkin de intestino delgado

Ileocolic Intussusception in Adults due to Small-Bowel Non-Hodgkin's Lymphoma

Héctor Marín Ortega, Aingeru Sarriugarte Lasarte, Javier Ismael Roldán Villavicencio, Mikel Prieto Calvo, Alberto Lamiquiz Vallejo

Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo, H.U. Cruces. Barakaldo, Vizcaya, España.

RESUMEN

La intususcepción intestinal, definida como la penetración de un segmento intestinal en otro adyacente, es una causa infrecuente de obstrucción intestinal en el adulto. El objetivo de este trabajo es presentar el caso de un paciente adulto con intususcepción ileocólica como presentación de un linfoma no Hodgkin de intestino delgado. Este paciente presenta una causa poco frecuente de intususcepción intestinal. Dada lo inespecífico de la clínica, el diagnóstico etiológico suele ser intraoperatorio, precisando resección de la lesión causante y, en el caso de nuestro paciente, quimioterapia adyuvante.

Palabras clave: intususcepción intestinal; linfoma intestinal; obstrucción intestinal.

ABSTRACT

Intestinal intussusception, defined as penetration of an intestinal segment into an adjacent, is a rare cause of intestinal obstruction in adults. The aim of this paper is to present the case of an adult patient with ileocolic intussusception as presenting a non-Hodgkin lymphoma of the small intestine. This patient has a rare cause of intestinal intussusception. Because of its non-specific clinical, etiologic diagnosis is usually intraoperative, requiring resection of the culprit lesion and, in the case of our patient, adjuvant chemotherapy.

Keywords: bowel intussusception; intestinal lymphoma; intestinal obstruction.

INTRODUCCIÓN

La intususcepción intestinal, definida como la penetración de un segmento intestinal en otro adyacente, es una causa infrecuente de obstrucción intestinal en el adulto. La incidencia reportada en la literatura para este grupo de edad es de unos 2-3 casos/100,000 hab.-año ¹, lo que representa menos del 5 % del total de obstrucciones intestinales.² La intususcepción intestinal es la causa más frecuente de obstrucción intestinal entre los 3 meses y los 6 años de edad. En el adulto la presentación clínica suele ser abigarrada, con síntomas subagudos o crónicos, lo que dificulta el diagnóstico. Asimismo, en el adulto la intususcepción suele ser secundaria a la presencia de una lesión orgánica, lo que implica que el manejo sea eminentemente quirúrgico. Dentro de las posibles lesiones causantes, la etiología maligna es común, pero son anecdóticos los casos descritos debidos a linfoma primario del tracto gastrointestinal.^3,4 Presentamos un caso de intususcepción ileocólica debido a un linfoma no Hodgkin primario de íleon terminal.

PRESENTACIÓN DE CASO

Paciente masculino de 18 años de edad que consultó por cuadro de dolor abdominal moderado y recurrente de 3 meses de evolución, no relacionado con la ingesta, que había empeorado en las últimas horas y se acompañaba de náuseas. A la exploración destacaba el dolor en hemiabdomen derecho, donde se palpaba una masa abdominal móvil. La radiografía abdominal era anodina y la analítica no mostró alteraciones. Dados los hallazgos exploratorios se decidió solicitar TAC abdominal, que evidenció una imagen en diana en colon ascendente con presencia de grasa y vasos mesentéricos en su interior, sugestiva de intususcepción ileocecal, que se extendía hasta ángulo hepático del colon, sin poder definirse la causa de la intususcepción (Fig. 1).

Con el diagnóstico de intususcepción ileocecal de etiología no filiada se decidió la intervención quirúrgica urgente. El abordaje fue inicialmente laparoscópico (Fig. 2), donde se confirmaron los hallazgos de la TAC, sin encontrarse datos de compromiso vascular.

Se intentó reducir el segmento invaginado, lo cual es técnicamente difícil por lo que se convirtió a cirugía abierta. Se exteriorizó el segmento intestinal invaginado por medio de una laparotomía media infraumbilical, que se redujo en su totalidad, hasta objetivar un tumor de unos 4 cms en íleon terminal, a 20 cms de la válvula ileocecal, de apariencia transmural, junto con adenopatías subcentimétricas en el mesenterio adyacente (Fig. 3A). Se efectuó resección segmentaria de intestino delgado con márgenes adecuados y anastomosis manual terminoterminal. La evolución posoperatoria fue favorable, siendo dado de alta al 5to. día postoperatorio. El análisis anatomopatológico de la pieza mostró una tumoración submucosa que infiltraba la muscular propia y retraía la serosa, constituida por células de tamaño grande, con crecimiento "en sábana" y que en el análisis inmunohistoquímico se mostraron positivas para CD20, CD10, CD45 y bcl6, con índice Ki67 mayor del 95 %, sugestivo en su conjunto de linfoma difuso de células grandes B (DLBCL) (Fig. 3B). Con dicho diagnóstico el paciente fue remitido a hematología para tratamiento quimioterápico adyuvante.

DISCUSIÓN

La intususcepción en el adulto rara vez es contemplada dentro del diagnóstico diferencial del dolor abdominal. No así en la intususcepción intestinal en la edad infantil, que suele tener una presentación clínica aguda como la tríada clásica de dolor abdominal, masa palpable y rectorragia, y donde representa la primera causa de obstrucción intestinal. La presentación clínica en los adultos tiende a ser más vaga e inespecífica, siendo el dolor abdominal de tipo cólico el síntoma más frecuente (70-75 %), ⁵ acompañado de masa abdominal palpable en el 24-42 % de las ocasiones,⁵ hallazgo que es muy orientativo cuando se presenta. Generalmente el cuadro progresa a lo largo de días o semanas y, a no ser que sea diagnosticado previamente, termina presentándose de forma aguda como obstrucción intestinal franca, lo que sucede hasta en un tercio de los casos. La prueba diagnóstica más útil es la TAC abdominal (sensibilidad de 90-95 %),⁶donde es típica la imagen "en diana" (masa de densidad de partes blandas intraluminal con densidad grasa periférica debida al mesenterio invaginado) en los cortes axiales, o de "pseudo-riñón" en los cortes coronales.⁶ La ecografía es generalmente menos sensible por la interposición de gas intestinal, pero su rendimiento se equipara al de la TAC en aquellos casos que presentan masa abdominal palpable.

En el adulto, hasta el 90 % de los casos tienen causa orgánica demostrable, principalmente lesiones tumorales, que actúan como punto de inicio o cabeza de la intususcepción, que es propulsado hacia el segmento intestinal adyacente por el peristaltismo intestinal. La etiología es maligna en un número no despreciable de ocasiones (20-66 %),^2,5,7 generalmente metástasis, adenocarcinoma (el más frecuente en las invaginaciones colocólicas), carcinoides y sarcomas. El linfoma primario de tracto gastrointestinal se ha descrito previamente en la literatura como causa extremadamente rara de intususcepción intestinal,^3,4 principalmente en aquellos localizados en el íleon terminal. Estos linfomas representan un 30-40 % de los linfomas de origen extranodal y hasta un 10-15 % del total de linfomas no Hodgkin.⁸ Se localizan principalmente en el estómago (60-75 %), seguidos del intestino delgado. Los dos subtipos histológicos más frecuentes son el linfoma MALT (asociado a la infección por H. pylori y generalmente de bajo grado) y el linfoma difuso de células B grandes (DLBCL), de alto grado y clínicamente agresivo.⁹ Pese a su comportamiento clínico, suelen responder bien a la quimioterapia (esquema CHOP +/- Rituximab) dado su alto índice mitótico.

Dada la etiología, el manejo de la intususcepción intestinal del adulto es prácticamente siempre quirúrgico, con resección de la lesión causante con márgenes adecuados. Una cuestión todavía hoy controvertida es si debe intentarse reducir la intususcepción previamente. La tendencia actual, dada la alta probabilidad de malignidad y la posibilidad teórica de difusión de células tumorales con la reducción, es la de efectuar la resección sin reducción previa, sobre todo en las invaginaciones colocólicas o en aquellos casos que muestren datos de sufrimiento intestinal.^1,10 Por otra parte, en aquellas invaginaciones que afecten a un tramo importante del intestino delgado parece sensato intentar primero la reducción para limitar la resección intestinal que se hará respetando siempre los principios oncológicos.

En conclusión, el caso que presentamos representa una causa poco frecuente de intususcepción intestinal. Dada lo inespecífico de la clínica, el diagnóstico etiológico suele ser intraoperatorio, precisando resección de la lesión causante y, en el caso de nuestro paciente, quimioterapia adyuvante.

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Recibido: 22 de noviembre de 2014.
Aceptado: 23 de diciembre de 2014.

Héctor Marín Ortega . Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo, H.U. Cruces. Barakaldo, Vizcaya, España. Correo electrónico: hmarinortega@hotmail.com

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