Enfermedad de Rosai-Dorfman con manifestación bucal
Palabras clave:
Enfermedad de Rosai-Dorfman extraganglionar, histiocitosis sinusal, linfadenopatía, emperipolesisResumen
Introducción: La enfermedad de Rosai-Dorfman o histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva, es considerada una entidad histiocítica proliferativa benigna rara, debido a alteraciones del sistema inmunológico.
Objetivo: Describir las características específicas de la enfermedad de Rosai-Dorfman con manifestación bucal, diagnóstico y tratamiento.
Presentación del caso: Paciente femenina de 4 años de edad con lesión palatina diagnosticada como enfermedad de Rosai-Dorfman. Se realiza tratamiento quirúrgico y oncoespecífico de la lesión.
Conclusiones: La enfermedad de Rosai-Dorfman es una enfermedad infrecuente cuya etiología, patogenia y tratamiento no se conocen con exactitud, que debuta generalmente con linfadenopatías cervicales masivas, pero que puede tener diseminación extraganglionar, como el caso presentado, nunca visto con anterioridad.
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